海马硬化是一种特殊的病理改变,表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组,使细胞间的同步化及兴奋性异常增高,产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论,最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因
①童早期危险因素海马硬化病人中66%在儿童期有热性惊厥史,特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系。部分病人有其他早期脑损伤病史,包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等。
②遗传性癫痫易感性mtle家族中癫痫的发生率较高,提示与先天性遗传易感性有关,早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组。
③微小发育不良在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。
临床表现发病高峰在10岁左右,但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性,大致可分为3个阶段,其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间,因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的mtle。
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