budd-chiari综合征是肝静脉流出道被阻塞后引起的肝窦扩张、淤血伴有肝大及大量腹水的综合征3。budd-chiari综合征分为四型i型,下腔静脉隔膜阻塞,肝静脉主干通畅,有一支或两支肝静脉阻塞。ⅱ型,肝静脉主干开口处闭塞。腔静脉无病变。ⅲ型,下腔静脉纤维化狭窄,肝静脉通畅。ⅳ型,下腔静脉狭窄、血栓形成或闭塞、肝静脉闭塞。budd-chiari综合征临床表现为
(一)肝静脉回流障碍脾肿大,食管下段静脉曲张、胃肠道出血、腹水积聚快而多,蛋白含量低,与肝硬化相似。黄疽不突出,腹水偶可呈血性。
(二)下腔静脉回流障碍下肢水肿、浅表静脉曲张、皮肤色素沉着或有小腿溃疡、胸腹壁及背部浅表静脉曲张、血流方向向上为其特征。
当原发性肝癌患者发生血行转移,在肝静脉或下腔静脉形成癌栓时,就会出现budd-chiari综合征。有时症状不太典型,无明显的肝脾肿大、浅表静脉曲张或下肢水肿及色素沉着等,但腹水急剧增多是常见的表现。在这种情况下,常需通过选择性肝静脉造影方能明确。在肝静脉受累的患者中,约2/3的病例癌栓可沿肝静脉生长侵人下腔。
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