概述
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中ⅰ、ⅲ、ⅳ、ⅵ、ⅸ型以肝脏病变为主。ⅱ、ⅴ、ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
症状诊断
本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸中毒。患儿生长发育迟缓,智力无障碍,体型矮小、肥胖,皮肤颜色淡黄,腹部膨隆,肝脏显著增大,质地坚硬,肌肉发育差,无力,尤其以下肢最为显著。多数患此病症者不能存活至成年,往往死于酸中毒昏迷。轻症病例在成年后可以获得好转。目前本病可区分为十多个亚型,其中以ⅰ型最为常见。
治疗黄金守则,药物控制少不了早在1920年代,糖尿病研究方面的知名权威约瑟林医师(joslin)就提
1型糖尿病与遗传因素免疫失调相关,机体免疫系统误把胰腺中产生胰岛素的β细胞当作外来入侵者,加以破坏。
近日,诺华中国—卫生部国际交流与合作中心学术交流合作伙伴项目“第二届中美心血管高层交流峰会”在上海举
用玉米须降糖的方法在民间广为流传,这本身就说明玉米须有一定的降糖效果,但目前对于玉米须降血糖的科学研
黑豆中的钙、镁等矿物质还能缓解内脏(心脏除外)平滑肌的紧张,起到扩张血管、促进血液流通的作用,从而对
患者进餐后,体内胰岛素的分泌量较少,低于正常人﹔当血糖逐步达到高峰时,胰岛素的水平却未达到高峰﹔当血
③对已出现神志障碍,但尚有吞咽能力的糖尿病患者,可将白糖或葡萄糖放入其口夹和牙齿之间,使之溶化后咽下
升糖指数低的食物有益糖友控制血糖,但不也意味着升糖指数高的食物绝对不能吃,糖友做饭时如能注意“高低搭
125g),则会引起体内脂肪分解,以补充能量,从而导致饥饿性酮症,在控制总能量的基础上,应适当增加碳
香菇和黑芝麻香菇和黑芝麻富含硒,而硒有与胰岛素相同的调节糖代谢的生理活性,有助于降低血糖,改善糖尿病
洋葱味甘、辛,性微温,与葱、蒜性味相近,具有健胃、增进食欲、行气宽中的功效,与大蒜一起食用有降糖效果
例如,糖尿病患者快速测血糖时使用的试纸对保存的条件要求比较高,如果打开后忘记关好,就可能受潮而影响测
问题1餐后高血糖有害吗?主要证据陈述。餐后和负荷后高血糖是大血管病变的独立危险因素。1+级证据其他
© Copyright 2011 益优网
桂ICP备2020006802号-1