韦格内肉芽肿(wegenersgranulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。
病因学
尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(tmp)及碘胺甲基异恶唑(smz)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关,并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗ssa及抗ssb抗体、经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(anca)可消失,病情复发时再次出现,表明anca与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤,因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。
病理改变
全身系统和脏器均可受累,病理特点有
1.呼吸道上部(鼻,副鼻窦,鼻咽部,鼻中隔为主)或下部(气管,支气管及肺)都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素样坏煞费苦心,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。
光镜下弥漫慢性肾间质纤维伴炎细胞(淋巴及单核细胞)浸润,肾小管萎缩,严重时可见肾小球周纤维化及肾小球
典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约
因此若出现手脚冰冷冻麻发紫等的早期症状,如雷诺氏症候群,可能就不只是冬季体虚,若忽视不理,血管炎进而
大多数呈淡色鲜红或皮肤色,病期久者也可呈暗红或紫红色,压之可退,结节消退或遗留少许色素沉着斑,无破溃
免疫抑制剂对肾炎或并发膜性,增殖性肾炎,使用激素疗效不佳的患者,可以采用环磷酰胺静注,或硫唑嘌呤口服
说是血管炎,有很多患者都不知道,血管炎不仅会造成血管损害,它还会给身体的器官、皮肤、神经系统等造成伤
变应性血管炎是什么?变应性血管炎比较常见,临床症状有发热、关节痛、肌肉疼痛,皮肤出现荨麻疹、水疱、皮
由于全身的血管是一个系统,而且连接着五脏六腑和全身皮肤,常常可导致多于一个器官出现问题,所以血管炎的
血管炎的症状有哪些?血管炎的症状分布较广,患者可能出现呼吸困难、气急,与此同时也会伴随诸如鼻塞、鼻子
该院风湿与肾内科陈文莉介绍,如果出现久咳不愈咳血,不明原因的发热或者伴有尿检异常时,一定要及早到就诊
因为王女士出现了结节性红斑周围组织发黑发红等症状,初步考虑为变应性皮肤血管炎,其表现为小腿出现红斑水
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