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外阴、阴道异常引起的不孕

两性畸形

外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合。尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。两性畸形(hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种组织者,称为真两性畸形(truehermsphroditism),在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺下不一致者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。

(一)真两性畸形真两性畸形者体内具有发育程度不等的卵巢与睾丸组织。可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸。亦可能一侧或两侧为卵睾。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫,但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化。乳房发育如女性。染色体组型可分为46,xx。46,xy。或46,xx/xy等嵌合体。在46,xx核型的该患者体内可携带亚显微y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46,xx染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个正常男婴。病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

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