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女性假两性畸形
简介
女性假两性畸形患者染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在,但外生殖器出现部分男性化,男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:1、先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或3β-羟类固醇脱氢酶缺乏时,出现女性男性化表现。2、孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。3、孕期母亲使用雄激素类药物,亦可使女胎发生男性化表现。
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