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强直性肌营养不良症

简介强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d。普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d。甲妥英0.1g,3次/d。强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:褥疮

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:对症治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品:维生素E软胶囊、三磷酸腺苷二钠片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-20000元)

温馨提示

生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物。

饮食保健

1、患者禁忌或禁服的药物

(1) 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素;

(2) 非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用);

(3) 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺;

(4) 箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨酰胆碱;

(5) 蟾蜍及其中成药丸:六神丸、喉症丸等;

(6) 性味寒凉的中药

2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。

3、避风寒、防感冒,肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

4、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

5、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

7、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。

7、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

8、忌食食物:生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。服药期间禁食绿豆。

9、中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

宜吃食材
1、多食富含高蛋白的食物。   2、多食含维生素丰富的食物。   3、吃容易 消化吸收的食物。
忌吃食材
1、忌食生冷食物。   2、忌食辛辣刺激性食物。
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