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小儿心内膜弹力纤维增生症
简介
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,)又名心内膜硬化症,为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,心脏扩大,心室壁和心内膜增厚,心室收缩和舒张功能下降,多于一岁以内发病,病因尚未完全明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来,心内膜供血不足及宫内缺氧,也可能为发病的原因,没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏畸形,而继发性心内膜弹力纤维增生症,有左心梗阻型先天性心脏病,不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症,主要临床表现为充血性心力衰竭,如不治疗,大多于两岁前死亡,能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。
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