小儿心内膜弹力纤维增生症

简介心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,)又名心内膜硬化症，为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，心脏扩大，心室壁和心内膜增厚，心室收缩和舒张功能下降，多于一岁以内发病，病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来，心内膜供血不足及宫内缺氧，也可能为发病的原因，没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏畸形，而继发性心内膜弹力纤维增生症，有左心梗阻型先天性心脏病，不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症，主要临床表现为充血性心力衰竭，如不治疗，大多于两岁前死亡，能长期坚持治疗者预后较好，且有痊愈的可能。