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小儿慢性肉芽肿病
简介
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷,患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌,曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。
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