小儿巨大血小板综合征

简介巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.001%--0.0025%

传染方式：无传染性

并发症：颅内出血、贫血

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合

治疗方式：手术治疗对症治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身治疗

常用药品：酚磺乙胺注射液、注射用重组人凝血因子VIIa

治疗费用：终身治疗，费用不详

温馨提示

杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状，纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，胃肠道出血，月经过多等。

饮食保健

日常保健

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物：术后患者体质较差、免疫较低，所以，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。

宜吃食材

1.宜吃清淡无刺激性的食物； 2.宜吃容易消化的食物； 3.宜吃高维生素的食物。

忌吃食材

1.忌吃燥热性的食物； 2.忌吃粗纤维的肉食。

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