小儿急性间歇性卟啉病_小儿急性间歇性卟啉病怎么办_小儿急性间歇性卟啉病吃什么好_小儿急性间歇性卟啉病的症状

简介急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病，吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘，精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.02%

传染方式：无传染性

并发症：脱水、癫痫

治疗常识

挂号科室：儿科小儿内科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：1-5年

治愈率：60%

常用药品：硫酸锌片、注射用二巯丁二钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

温馨提示

发作呈间歇性，主要表现为发作性，程度不同的腹部绞痛，疼痛部位不定，可放射至背部，膀胱或外生殖器，病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫，发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等。

日常保健

本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。

1、糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。

2、蛋白质：患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。

3、维生素：由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。