黏脂贮积症Ⅳ型

简介Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特发人群

患病比例：0.001%

传染方式：无传染性

治疗常识

挂号科室：内科风湿免疫科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：30%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

婚前检查，遗传咨询，产前检查和遗传病的早期治疗。

饮食保健

饮食控制(禁其所忌)：当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时，通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时，则限制此代谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。

宜吃食材

1.宜吃活血止痛的食物； 2.宜吃富含维生素的食物； 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。

忌吃食材

1.忌吃腌制的食物：如咸肉、咸鱼； 2.忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生蒜； 3.忌吃不容易消化的食物：如粽子，糯米粉、糯米饭。

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