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黏脂贮积症Ⅱ型

简介黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症,皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体,Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特发人群

患病比例:发病率约为0.002%-0.003%

传染方式:无传染性

并发症:先天性髋关节脱位、 腹股沟疝、 短颈畸形

治疗常识

挂号科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:支持性治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:外科手术治愈率约为65%-70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

婚前检查,遗传咨询,产前检查和遗传病的早期治疗。

饮食保健

饮食控制(禁其所忌):当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时,通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时,则限制此代谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外,还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入,如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊,可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸,而被消除。

宜吃食材
1.多吃富含膳食纤维的食物,减少胆固醇生成; 2.多吃绿叶蔬菜,补充维生素,促进血液循环; 3.多补充微量元素。
忌吃食材
1.忌食高脂肪和高胆固醇食物,如肥肉、蛋黄等; 2.忌吃辛辣食物; 3.低盐饮食,每天盐摄入量不超过6克。
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