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黏多糖贮积症Ⅷ型

简介黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征，其特征表现为身材矮小，智力低下，毛发多而粗，肝大及多发性软骨发育异常，角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传，该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特发人群

患病比例：本病罕见，发病率约为0.0008%-0.0009%

传染方式：无传染性

并发症：肿胀

治疗常识

挂号科室：内科风湿免疫科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：对症治疗为主，无法彻底根治

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

避免近亲结婚。

饮食保健

一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。

血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

宜吃食材

1.宜吃活血止痛的食物； 2.宜吃富含维生素的食物； 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。

忌吃食材

1.忌吃腌制的食物：如咸肉、咸鱼； 2.忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生蒜； 3.忌吃不容易消化的食物；如粽子：糯米粉、糯米饭。

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