黏多糖贮积症Ⅶ型

简介黏多糖贮积症Ⅶ型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征，β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变，特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气，尿中可以排出过多硫酸皮肤素，为一种常染色体隐性遗传病，虽然生化缺陷相同，但各例的临床表现和起病年龄皆有不同。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特发人群

患病比例：0.02%

传染方式：无传染性

并发症：新生儿肝脾肿大、脐疝、腹股沟疝、智力低下、脑积水

治疗常识

挂号科室：内科风湿免疫科

治疗方式：支持性治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

避免近亲结婚。

饮食保健

一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。

血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

宜吃食材

1.宜吃活血止痛的食物； 2.宜吃富含维生素的食物； 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。

忌吃食材

1.忌吃腌制的食物：如咸肉、咸鱼； 2.忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生蒜； 3.忌吃不容易消化的食物：如粽子，糯米粉、糯米饭。

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