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克-雅氏病性痴呆

简介克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染,朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂,朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用,另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:好发于40~65岁人群

患病比例:0.005%

传染方式:医源性传播

并发症:肺炎

治疗常识

挂号科室:精神科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品:奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

对医源性传染如角膜移植,骨髓移植,生物制剂,生长激素等严加监控,杜绝传染。

饮食保健

克-雅氏病性痴呆日常保健

1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控,杜绝传染。

2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道,但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等,要严格执行消毒隔离杜绝传染。

(1)尽量使用一次性器械如注射器、针头,用后处理严加管理,以焚烧为宜。

(2)对不能一次性使用的器械,可设专用于CJD脑活检器械,不用于一般病人手术,采取特殊消毒措施,132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。

(3)病人的活检或尸检脑组织严加管理,对其污染物的处理一定要焚烧。

宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
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