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肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症

概述

肺泡蛋白质沉积症(简称pap),又称rosen-castle-man-liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满pas染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性

病因

未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起pap,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生pas阳性蛋白质。

症状

发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。

检查

少数病例可无症状,仅x线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

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