治疗措施
1、碱性药物由于远端肾小管排h+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，hco3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/l以下（正常为25～26mmol/l，小婴儿为22mmol/l），即使血浆hco3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的hco3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。
常用制剂有2种①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/（kg。d）。ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/（kg。d），静脉注射或口服，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大，可产生腹胀，嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/（kg。d），分4～5次口服。
2、钾盐补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位h+排泌障碍，h+-na+交换减少，竞争性的k+-na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症。近端肾小管由于nahco3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是nacl重吸收增加，代替丢失的nahco3而产生高氯血症酸中毒。吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/（kg。d），分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/（kg。d）方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。
