6、ⅳ型肾小管酸中毒的治疗除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对nahco3的重吸收减少，nahco3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使h+及k+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故ⅳ型患儿禁忌补钾。ⅳ型肾小管酸中毒常见于addison病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2，盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0。15mg/m2。
如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。
