多囊肾是一种先天遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,而使肾脏明显增大,形态失常。随着病情的发展,囊肿可不断地增多增大,最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。
多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂,除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外,还可出现许多并发症,常见的有高血压、囊肿感染、囊肿破裂等,晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等,病人十分痛苦。
对于多囊肾肾功能衰竭的治疗,目前尚无有效的根治疗法,而主要在于积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高,延年益寿。
(1)及早发现病情据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的b超、ct、mri(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
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