诊断依据1、年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征,同时出现其他器官受累者。2、慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者,发生蛋白尿或肾病综合征。3、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者,发生大量蛋白尿。4、肾活检可见淀粉样蛋白沉积。
治疗原则1、控制原发病,阻遏抗原性刺激。2、抑制淀粉样原纤维的合成。3、对已形成的沉积物促进其溶解或松动。4、肾脏替代疗法包括透析疗法和肾移植。
用药原则1、先查清有否慢性感染病源,若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激,有结核源,应积极抗结核治疗。2、按上治疗原则选药,秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积,二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝,使沉淀消失,肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。3、若血清白蛋白过低,可输入人体白蛋白。4、出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同,透析以腹膜透析为佳。5、其他方法不佳时,考虑肾移植。
辅助检查1、对40岁以上有大量蛋白尿,尤其舌、心、肝、脾脏肿大者,检查专案以检查框限“a”为主。2、若确定为淀粉样变,然后再确定原发性还是继发性,因此,根据需要采用“b”项作进一步检查。
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