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小儿Reye综合征诊治

小儿Reye综合征诊治

病理学

肝组织标本冷冻切片经油-红-o(一种苏丹染剂)染色,在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润。肝标本的电镜观察可见线粒体受损,其程度依临床病情而异,但一般均有糖原消耗,光面内质网增生,过氧化物酶体损伤和线粒体基质肿胀。肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复。

中枢神经系统变化无特异性,常有脑水肿,脑回变平,脑白质肿胀,脑室受压。镜下可见神经和血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀。

症状,体征和并发症

本病的严重程度有明显的个体差异,但一般表现为两个阶段开始常为病毒感染,一般为上呼吸道感染(偶尔有皮疹出现),随后,约在第6日出现顽固性恶心,呕吐和突发性意识障碍。由水痘病毒引起者,常于皮疹萌出后4~5日出现脑病症状。神志改变可从轻度健忘,嗜睡,到间歇性定向障碍,焦虑,并迅速进入深昏迷状态,表现为进行性反应低下,去皮层和去大脑强直状态,惊厥,肌肉松弛,瞳孔散大固定和呼吸停止。常无局灶神经体征。40%reye综合征病儿肝脏肿大,但无黄疸。

reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。

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