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小儿Reye综合征诊治

小儿Reye综合征诊治

预后

reye综合征的预后取决于昏迷的严重程度和进展速度,颅内压增高和血氨增高的程度。在血氨浓度>100μg/dl(60μmol/l)和凝血酶原时间大于对照3秒的情况下,病情将从ⅰ期向更高阶段进展。死亡的病人,自入院至死亡的平均时间为4日。reye综合征死亡率在ⅰ期<2%,ⅳ和ⅴ期>80%,平均病死率为21%。幸运的是,大多数病儿能在ⅰ期得到诊断,通过早期治疗可使病情改善或阻止病情进一步恶化。若有惊厥,弛缓性瘫痪,呼吸暂停等,病死率极高。存活者预后良好,复发者罕见。神经系统后遗症(如智能迟缓,癫痫,颅神经瘫痪,运动障碍)在那些住院期间发生痉挛或者大脑强直的病人中发生率高达30%。

治疗

由于reye综合征的病因尚未明了,加之伴有多种代谢性紊乱,因而尚无普遍的可接受的治疗方法。早期诊断和及时给予加强的支持性护理是治疗的关键,对进展快的或晚期病人积极支持更为重要。仔细观察病儿神经,电解质,代谢,心血管,呼吸和液体平衡变化对于及时处理至关重要。经动脉插管监测血气,血ph和血压。气管插管及控制呼吸均为常用措施。治疗措施包括静脉输注含葡萄糖的电解质溶液,以防止脱水和糖原缺乏。给予适当的导泻药及肠道不吸收的抗生素(例如新霉素口服以防止肝昏迷),维生素k如有需要可用新鲜血浆,以防止凝血障碍。颅内压增高时,必须用甘露醇进行控制。还可用地塞米松或甘油,经胃管注入。密切监测颅内压有助于指导治疗。其他治疗,如换血疗法,血液透析,以苯巴比妥诱导深昏迷(以降低颅内压)等,疗效尚未确认,但有时已被采用。

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