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小儿腓骨肌萎缩症

简介腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史,本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病,由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。尽管Dyck提出采用遗传性运动感觉神经病(HMSN)作为本组疾病的正式名称,但多数文献仍习惯使用CMT。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.0003%—0.0005%

传染方式:无传染性

并发症:肌肉萎缩

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持治疗 康复治疗

治疗周期:3-5年

治愈率:30-50%

常用药品:利鲁唑片、三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示

本病预后一般较好,病程进展极其缓慢,发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。

饮食保健

日常保健

每天的蛋白质摄入量应较健康儿童有所增加,尤其是身体较为虚弱的儿童,更要充足些。饭菜的品种也要多样化,注意色、香、味、形的搭配,以促进患儿的食欲,有利于早日康复。要多吃些虾皮、白米虾、银鱼、蛤蜊、牛奶及奶制品、鸡蛋、芝麻酱、豆与豆制品、海带、发菜等食物也比较好。维生素D能增加钙的吸收和利用。它与维生素C一起能促进胶原纤维形成,有利于恢复的情况。脂肪酸可以与钙相结合而影响钙的吸收和利用,故饮食中脂肪量宜少而不宜多。

宜吃食材
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。
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