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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

简介非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿，网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征，组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等，本症为组织细胞增生造成颅骨缺损，眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.03%(有遗传病史的小儿人群，发病率较高)

传染方式：无传染性

并发症：中耳炎、肺纤维化

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：45%

常用药品：头孢氨苄胶囊、盐酸左氧氟沙星胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过，病死率约50%，多在发病后2～3年内死亡。

饮食保健

宜吃的食物

1、多吃新鲜的水果和蔬菜。

2、进食低脂肪，低胆固醇的食物。

3、低胆固醇食品有香菇，木耳，芹菜。

4、日常选用的油要多用植物油，不用动物油。

5、少吃辣椒，生蒜等刺激类辛辣食品。

6、用煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。

禁忌的食物

1、酒精和含酒精类的饮料。

2、规律饮食，早餐按时吃，吃好。

3、低胆固醇饮食。

4、不吃动物内脏。

宜吃食材

1、宜食物做到移样化； 2、宜多吃高蛋白食物； 3、宜高维生素饮食； 4、宜低动物脂肪饮食 5、宜食用易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。

忌吃食材

1、忌食用陈旧变质食物； 2、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品； 3、忌食动物蛋白性食物和海鲜发物； 4、忌食辛辣刺激性食物。

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