内科治疗是以防治感染性心内膜炎位置，降低肺部感染的几率，并进一步防止患者出现心力衰竭的现象。
外科治疗是治疗室间隔缺损的主要方法，手术适用于巨大室间隔缺损的小儿患者，如果缺损不是很严重可观察一段时间在治疗，而缺损很小很小的话，可能终生都不用做手术。
外科手术治疗室间隔缺损有两种实施手段，即常规切口与小切口。为了不影响到孩子今后的身体美观，也为了不给患者带来过大的疼痛感，以及降低受感染的几率，心脏科医生对会建议实施小切口手术方案。
小切口手术治疗先天性心脏病室间隔缺损方案可在人体右腋下、右前外侧、左腋下或胸骨下段做小切口。在小切口手术后，患者受到的创伤小，不易出血、愈合快，更重要的是小切口手术费用较便宜，从而大大减轻了患者的家庭经济负担。不过，小切口治疗室间隔缺损的手术对与病情复杂、肥胖、扁平胸的成年人并不能起到帮助。
根据现有的先天性心脏病室间隔缺损手术效果显示的数据来看，该手术的死亡率在百分之二以内，也就是说，进行室间隔缺损手术只要经过严格术前检查、治疗及术后护理，治愈是完全有可能的。
