2.肺功能异常包括限制性通气功能障碍（肺活量下降伴有1秒钟用力呼气容积/用力肺活量比例的增加）和（或）伴有静息状态或运动时的气体交换功能受损（肺泡气-动脉血氧分压差增加），或肺一氧化碳弥散功能（dlco）下降等。
3.常规胸部x线片或胸部高分辨率ct（hrct）异常胸部x线片的典型表现为周围肺区的网状阴影，主要发生在肺基底部。这些网状阴影通常为双侧、不对称并常伴有肺容积的降低。胸部hrct主要表现为斑片状阴影，伴有不同程度的磨玻璃样阴影，其范围较为局限。在较为严重的病变区域常可见牵拉性的支气管扩张和（或）胸膜下蜂窝肺形成。
在尚未作外科肺活检时，ipf诊断仍不明确。但如符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，ipf临床诊断的正确性明显增加。
主要诊断标准（1）除外已知间质性肺病（ild）的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的ild。（2）异常的肺功能改变限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。（3）双侧肺底部网状阴影，在hrct上伴少许磨玻璃样改变。（4）经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗（bal）无其他疾病的证据。
