三、ipf的临床特征和鉴别诊断
根据ats和ers的共识，uip的临床特征和预后与其他ild有显著的差异，治疗上也有差别，故临床上鉴别ipf，尤其将uip从nsip和dip等中区分开十分必要。
表2uip、nsip、dip及aip的临床特征临床特征uipnsipdipaip平均年龄（岁）57494249儿童中发生率无偶尔有罕见罕见疾病发展隐匿亚急性，隐匿隐匿急性病死率（%）68112762平均生存时间5～6年17个月12年1～2月对皮质激素反应差好好差完全康复的可能性无有有有
uip符合ipf的一般临床表现，ipf应特指uip病例。uip多发生于中年人群，发病年龄为50～70岁，男女比例1∶2。患者通常已有1～3年病史。临床表现有干咳、呼吸困难等，全身症状有发热、不适、关节症状和体重下降等。肺部可闻及细小爆裂音（velcro）,杵状指很常见。血沉可增加，抗核抗体和类风湿因子阳性。胸部影像学表现有肺容积缩小、线状和网状阴影、磨玻璃样改变及不同程度的蜂窝样变。病程呈慢性进行性发展，只有10%～15%的病人对皮质激素治疗有反应，uip在慢性间质性肺炎中预后最差，大部分uip病例为致死性的，病死率达65%～75%。
uip是诊断ipf实质性的异常病理学根据。低倍镜下主要组织病理学特征为不均匀、分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织之间呈交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质。间质炎症通常为斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有?型肺泡细胞的增生。纤维带主要由稠密的胶原所组成，伴有散在的增殖型纤维母细胞集合灶（成纤维细胞灶）。蜂窝样改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期肺组织活检可显示uip和弥漫性肺泡损伤的混合性改变〖2-4〗。
