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新生儿血液病变追本溯源

新生儿血液病变追本溯源

先天性球形红细胞增多症引起的贫血

患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症,也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞,红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传,但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重,应换血治疗。后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。

非球形红细胞溶血性贫血

新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺陷。溶血性贫血婴儿的红细胞有heinz小体发现,提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的,必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长,可以较容易地获得足够的血液量,对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。

感染引起的溶血性贫血

溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病,风疹,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒和梅毒感染)和溶血性的细菌感染(如大肠杆菌或β-溶血性链球菌)中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。

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