ⅱ型较ⅰ型少见，估计发病率为133000～40000，基因定位于22号染色体（22q11）。有明显的遗传倾向，但在一个家族中病情严重程度不等。轻型在25岁以后发病，重型往往在25岁以前起病。母系遗传的病例往往起病早。
ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤（听神经瘤），一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。听力丧失开始时往往是单侧。神经影像学很容易发现肿瘤部位，听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。
中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。但riccardi（1992）认为，在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。
在神经纤维瘤病ⅱ型病人中，皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比ⅰ型要少见。
