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神经纤维瘤病Ⅱ型

神经纤维瘤病Ⅱ型

诊断标准

1.神经纤维瘤病ⅰ型需具有下列2项或2项以上

(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前其直径要求大于5mm,青春期后其直径要求大于15mm。

(2)腋窝雀斑。

(3)视神经胶质瘤。

(4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。

(5)一级亲属中有ⅰ型神经纤维瘤病患者。

(6)两个或更多的lisch小体。

(7)骨病变(蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节)。

2.神经纤维瘤病ⅱ型具有下列其中1项者

(1)双侧听神经瘤(需经mri、ct或组织学检查证实)。

(2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有ⅱ型神经纤维瘤病患者。

(3)一级亲属中有ⅱ型神经纤维瘤病患者,而且患者有下列任何两种疾病神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。

治疗当肿瘤压迫神经系统有临床症状时,可行手术切除,放射治疗无效。合并癫痫时应用抗癫痫药物。

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