一、主要标准
1、肌炎（重度）2、肺部病变（1）co弥散功能>。70%（2）肺动脉高压（3）肺活检示增殖性血管损伤
3、雷诺氏现象。4、手肿胀或手指硬化。
5、抗ena>。或=110000，抗u1rnp（+）及抗sm（-）。
二、次要标准
1、脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少、肌炎（轻度）、有手背肿胀既往史
确定诊断4项主要标准及抗u1rnp（+）和抗ena>。或=14000，除外抗sm抗体（+）。
三、可能诊断
1、三项主要标准
2、二项主要标准（1-3项标准中的1项或1项以上）和二项次要标准及抗u1rnp（+）和抗ena>。或=1
