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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展(二)

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展(二)

(四)心肺移植

先天性心脏病合并严重肺动脉高压,出现右向左分流,导致艾森曼格综合征时,因肺小动脉内膜增生、增厚,肺小血管闭塞,肺血管截面积减少等病理特点,单纯修补缺损,术后肺动脉高压仍持续进展,目前尚无良好的药物治疗手段。心、肺移植技术的开展和深入,给此类患儿带来了一线生机。先天性心脏病继发肺动脉高压,手术、药物治疗无效者,若心功能尚可,则先修补心内缺损,再行肺移植。若心功能不全,则需行心脏和肺移植。目前,感染、排异反应是心、肺移植术后的主要死亡原因。此外,对于需行心、肺移植的先心病患儿,在我国供体的来源仍是一个主要问题。

(五)基因治疗

基因治疗是一种新兴治疗手段,使血管舒张及抑制平滑肌细胞增殖因子的基因在肺血管内过量表达,是继发性肺动脉高压基因治疗的主要策略。目前对enos和pgi2合成酶基因治疗的研究较多。但是我们必须认识到,基因治疗远未成熟,对其毒副作用尚缺乏全面的了解,真正进入临床可能还需要长时间、多方面的研究探索。

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