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地中海贫血须除铁治疗

地中海贫血须除铁治疗

在正常成人有约4g的铁,而3g铁在红细胞,1g在肝脏储存,以防万一需要时用。人体从吃进体内的食物中吸收少量的铁,通常人体仅由食物中吸收十分之一的铁。一旦铁进入了体内,就没有天然的路径可将其排除掉,但每天会丧失小量的铁,如体表的细胞脱落或肠道内表皮的脱落。

正常量的铁对身体的作用是很重要的,每一个细胞都有一小量的铁,但若细胞的铁太多时,部分的细胞会受损害,甚至死亡,一旦此现象开始发生,则会制造更多的问题,因为死亡细胞所释出的铁,必须储存到其他的细胞。铁在体内具有非常高的活性,二价铁和三价铁之间的转换将获得或丢失电子产生有害的自由基,这些不成对的电子可造成细胞膜、细胞器及dna的损害,引起细胞死亡和纤维化,导致全身多组织损害。如果不进行除铁治疗,这种损害将是致命的。

输血和从肠道中吸收过多的铁,这两方面均可引起重型β-地中海贫血患者体内铁负荷过多。重型β-地中海贫血输血相关的铁负荷在第二个十年是致命的,主要是心脏并发症,此外还可因脑垂体的损害引起性机能减退及生长迟缓,还可见到内分泌的并发症包括糖尿病、甲状腺机能减退、甲状旁腺机能减退。肝脏纤维化和肝硬化、伴发的慢性肝炎也都是严重的并发症。

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