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胃肠道息肉病综合征——错构瘤息肉综合征

胃肠道息肉病综合征——错构瘤息肉综合征

3.cronkhite-canada综合征

早先认为属腺瘤息肉,现认为是错构瘤性的。主要的特点有

①整个胃肠道都有息肉。

②外胚层变化,如脱发,指甲营养不良和色素沉着等。③无息肉病家族史。

④成年发病。

症状以腹泻最为常见,见于80%以上病例,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,大多数患者有明显体重减轻,其次为腹痛、厌食、乏力、呕吐、性欲和味觉减退。几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着。实验室检查有贫血、低白蛋白血症、吸收不良和电解质紊乱。有恶变可能,虽有经治疗存活10年以上的病例报告,但一般说来本病病情重,预后差。治疗主要是对症处理,补液,补充营养物质,保持水电解质平衡,少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症,如大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者。

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