所以。一方面我们应该明确这一观点肝豆状核变性会带来智力的损害。另一方面要强调。长期规范而系统的临床治疗对控制症状和改善智力水平有明显的作用。
首先是低铜饮食治疗。不用铜锅,自来水龙头不用铜制的,避免食用包括动物肝脏和血。海产品如龙虾、牡蛎、蛤、螃蟹,螺类,甲壳类、坚果类以及蘑菇等食物。其次是药物治疗,目前主要是排铜治疗。葡萄糖酸锌片剂可能是最廉价实惠的药物,280~560毫克,一日3次,每月才几元钱。但不少药房因利薄不愿销售。糖浆太贵并且有效成分含量不够。国内外少数病例报道,仅用锌片剂就长期控制病情。但不能推广。结合中药排铜治疗目前在国内使用得很普遍。其他强效的药有青霉胺口服,但首次用一定要做青霉素皮试,并防止骨髓抑制等不良反应。静脉使用二巯丁二酸钠原是中国科学院药物所发明的好药,可惜已不大生产,但前苏联发明的二巯丙磺酸钠(沪产)在国内供应相对充足。一般住院静脉使用比较安全。
此外。应注意智力保护。科学用脑,参与社会活动勿脱离。很多肝豆病人手抖,肌张力高。所以除多巴制剂外,往往要加用安坦(苯海索),但安坦不应长期使用。否则肯定影响到记忆力。同时对已客观发现记忆学习能力下降的患者,我们试用一些补脑和改善记忆的药物,包括三磷酸胞苷和石杉碱甲(双益平)等。此外。适当的心理治疗,及时控制精神症状对保护智力水平都是有帮助的。
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