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血友病的家庭急救处理

血友病的家庭急救处理

(4)关节病变急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查

①筛选试验血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义

被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷrwf缺如或减低引起,而ⅷc活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,ⅷc、ⅷrrcof及ⅷrag者减低,可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅷrrcof一至数项正常,但ⅷrag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

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