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重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗

硫唑嘌呤初始剂量为50mg,每天2次,自服药起需每周查一次血常规,若血白细胞<。4000,需减半量,若<。3500,则需停用硫唑嘌呤,部分病人剂量可增加至每天2-3mg/kg。

大多数病人对硫唑嘌呤耐受性良好,但少数病人会出现副反应。初始治疗数周内约10%的病人会出现发热、恶心、呕吐腹痛等。约10%的人有硫唑嘌呤-甲基转移酶基因突变,酶活性降低,硫唑嘌呤代谢减低,毒性增加。白细胞减少和肝功能损害是重要的副反应,应该定期监测。硫唑嘌呤有致畸作用,孕妇禁用。

近期循证医学证据表明,硫唑嘌呤在重症肌无力的药物治疗中可作为长期免疫抑制剂维持治疗的一线用药,有1-2级证据,a级推荐,硫唑嘌呤也是极少数说明书上把重症肌无力列为其适应症的免疫抑制剂之一,其他诸如环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司甚至激素等免疫药物虽然广泛用于重症肌无力的治疗,但他们的说明书上并未提及重症肌无力的适应症。

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