先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展（一）

2．钙通道阻滞剂

研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶（心痛定）为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子（如碱性成纤维细胞生长因子和pdgf等）的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。

3．磷酸二酯酶（phosphodiesterase,pde）抑制剂

氨力农是特异性pdeiii的抑制剂，通过阻止camp的降解，使血管平滑肌细胞内camp含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌舒张。研究发现，氨力农具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，氨力农具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，氨力农还具有正性肌力和改善心室舒张的功能。