肝肺综合征

慢性肝脏疾病与多种肺肌能障碍有关。百余年来已认识到这种关系，早在19世纪末就观察到肝硬化患者有紫绀和典型的杵状指。

定义肝肺综合征（hps）是一种肺机能障碍，患者有肝功能不全及肝硬化，其特征为静息时（坐位时）动脉性低氧血症（pao2<。70mmhg），因肺内动静脉分流及肺毛细血管的过度扩张所致，还有通气灌注比例障碍。

临床发生hps的条件是重度肝病，大多已有4-5年，一般有肝硬化。多数患者主观上没有或仅轻度呼吸不适。有些典型病例站立时也有呼吸困难，因为肺血管功能性扩张主要侵害下部肺叶，立位时动脉性氧分压下降。与之相反，平躺时80%的患者呼吸困难消失（斜卧呼吸）比较典型，但它并不是hps特异性的症状。

诊断临床症状在站立及卧位时有不同程度的呼吸困难，可通过站立及卧位动脉性血气分析客观地观察到。在hps时po2低于70mmhg，在直立及有躯体负荷增加时其值进一步下降。