确诊原发性肾病综合征，首先必须与继发性肾病综合征相鉴别。临床常见的、须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种
1.紫癜性肾炎病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等特征表现，又有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型，易误诊为原发性肾病综合征。本病早期往往伴血清iga升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是iga及c3为主要沉积物，故不难鉴别。
2.狼疮性肾炎多见于20～40岁女性，病人多有发热、皮疹及关节痛，血清抗核抗体、抗ds-dna、抗sm抗体阳性，补体c3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。免疫病理呈“满堂亮”。
3.糖尿病肾病多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征。眼底检查有微血管改变。肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为kimmelstiel-wilson结节形成。肾活检可明确诊断。
4.乙肝病毒相关肾炎可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
