后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起自身免疫性疾病。耳毒性药物如氨基糖苷类，顺铂和阿司匹林（整个作用是可逆性的）。细菌性脑膜炎。先天性和后天性病毒感染，如先天性风疹，巨细胞病毒，腮腺炎。细菌性内毒素和外毒素。听力损伤，这是由于暴露与过响的音乐，火器，发动机噪音或声音过响的玩具。暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害（骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分）。
不同的病理情况可影响内耳，最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失，常包括前庭系统。耳蜗神经细胞-脊髓神经节细胞-常被保护一段时间，但最终因为缺乏营养因子而退化，如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子。另外，可发生脊髓神经节细胞丧失，不伴或伴少量听毛细胞丧失。
骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失，这些情况通过ct诊断。与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部，并且可以是稳定的，不同的和进行性的。这种听力丧失可含有传导性成分。一组x连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害，患儿表现为先天性传导性听力丧失。外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失，常伴该耳听力的持久性损害。
