病因学和发病机制
传导性听力丧失大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷。最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童。男孩比女孩更易患中耳炎。
听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失。单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如treachercollins综合征),可导致传导功能的丧失。单独中耳畸形的儿童,可发生先天性感觉神经性听力丧失。
胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的。后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位。而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失。
感觉神经性听力丧失当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失。如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失。先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致。
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