失盐性肾炎是以丢失钠盐为特征的肾炎。病因真正的失盐性肾炎临床少见,常见的病因有1.慢性肾盂肾炎。2.肾髓质囊性病。3.多囊肾。4.双侧肾发育不全。5.梗阻性肾病等。诊断(一)临床表现1.发病状况多见于成年人,酷似addison病,但其口腔处色素沉着较轻而与之不同。2.低钠血症血压下降或直立性低血压、失水、肌无力、周围循环衰竭、昏厥。3.神经、精神系统严重者有神经及精神症状,如精神错乱、谵妄、昏迷等。4.皮质激素治疗无效。(二)实验室检查l.血、尿电解质尿钠升高,血钠、血氯均降低。2.酸中毒常有代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及ph均下降。3.尿醛固酮增加常超过原发性醛固酮症。4.其他17-酮类固醇、17-羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。(三)诊断1.有典型的临床表现及实验室检查。2.摄入10g/d的食盐仍不能维持正常的钠平衡。3.去氧皮质酮治疗无效。4.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。治疗原则失盐性肾病主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。
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