卵巢早衰(prematureovarianfailure,pof)是指不满40岁(或35岁),因卵巢机能障碍而导致的闭经。具体包括初潮正常,40岁以内的闭经,高促性腺激素、低雌激素,卵巢活检无卵泡存在。
虽然早在1920年就有人报告了17岁女孩继发闭经病例,但直到1964年keetel等才首次提出pof的诊断。1967年demor—aesruehsen和jones报告了临床表现与pof一致,但卵巢中有卵泡存在的病例,把它称之为促性腺素抵抗卵巢综合征。目前广义的pof包括卵巢无卵泡和卵巢内有卵泡的gn-ros。但也有文献所指pof不包括gn-ros。
【病因】pof的病因尚不清楚。目前多倾向于认为它是一种自身免疫性疾病。无卵泡存在的pof具有家族性,一部分病人染色体异常(45、x,45、x/46、xx)。宫川报告32例病人中9、4%为近亲结婚,16、7%染色体检查有异常,9、4%抗核抗体阳性。
【诊断标准】目前尚无公认的诊断标准,按目前双抗体ria测定法,闭经后妇女平均值血清卵泡刺激素(fsh)55mlu/ml,黄体生成素(lh)18mlu/ml以上,雌二醇(e2)50pg/ml以下,继发闭经6个月以上,确诊主要依靠gn测定,一般认为高fsh、lh,经反复测定排除实验室误差和排卵前gn高峰的可能性后卵巢早衰的诊断可以确定。卵巢功能低下时首先表现为fsh升高,早期lh并无明显变化,闭经两年左右才可能出现lh升高。
【治疗】pof患者卵巢功能的恢复是极其困难的,此患者可能生育的机会甚微,但并非绝望。也偶有自然或经治疗而妊娠的报告。
1.雌激素疗法
雌激素对中枢的负反馈作用可抑制gn的分泌,e可直接作用于卵巢,使颗粒细胞增殖,卵巢对fsh的感受性增加,lh受体增加,因而有助于卵泡发育、成熟。目前多采用e和p序贯疗法,即人工周期疗法。偶尔可收到治疗效果,妊娠成功的多数为此疗法的结果。
2.gnrha疗法
gnrha的持续应用导致垂体分泌gn的减少,最后甚至完全抑制其分泌,此称gnrha对垂体的降调节作用。在gn的分泌中止一段时间以后,即过多的gn分泌对卵巢的gn受体抑制作用缓解以后,继续使用hmg—hcg疗法,可使卵泡发育,甚至有排卵诱发成功并妊娠的报告。用该方法后体内雌激素水平不升高,b超也不见卵泡发育提示无卵泡存在,不宜继续进行排卵诱发。pof病人常伴有内膜发育不良,即使排卵,受精成功,妊娠率较低,最好在应用该疗法前进行3~6周期的雌、孕激素序贯疗法,以改善子宫内膜的反应性。具体应用方法各家报告不一,一般在撤退出血第一天开始用gnrha(buserelin)900ug/d滴鼻,连续应用3~8周,再合并用hmg—hcg疗法。
对希望生育的pof患者行体外受精胚胎移植或卵子捐赠使其妊娠都已有成功的报告。为预防因长期闭经所导致的骨质疏松症和生殖器官萎缩,应及时进行激素补充疗法。不孕症卵巢残余综合征
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