kirklin等于1954年应用gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功。1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重併发症比较多见，手术死亡率高。1958年lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置，并据此改进操作技术，此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降。
房室管畸形外科手术应力求达到以下目的闭合心房间隔缺损闭合心室间隔缺损修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄。避免损伤房室结和传导束。
矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液。婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断。缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大。近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜替换术。
手术操作技术胸骨正中切口。切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳切口手指探查病变情况，注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度。心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕置束带供阻断血流之用。在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温。经心尖部小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。
