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黑斑息肉综合征
简介
黑斑息肉综合征(波伊茨一耶格综合征,Peutz 一Jeghers syndrome )又称色素沉着息肉综合征,是常染色体显性遗传病,约50 %患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上为错构瘤。
黑斑息肉综合征的临床恶变特点
3%(4/1,其中降结肠癌1例,直肠乙状结肠交界处腺瘤样息肉恶变2例,1例卵巢癌,恶变时年龄为31岁。
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