百科
健康
男性
女性
网站地图,快速导航:
×
×
知识百科
按字母查找
枫糖尿病
简介
枫糖尿病(maple syrup urine disease)是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码,这一酶复合体中某一成分的基因发生突变,在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一样,支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。
~暂无相关文章~
其他
专题
淋巴结-胆道综合征
过敏性阴道炎
肌筋膜炎
周边葡萄膜炎
汗孔周围炎及多发性汗腺脓肿
原发性巨球蛋白血症肾病
椎-基底动脉盗血综合征
心包间皮瘤
肌束震颤
食管腐蚀性灼伤
麻痹性贝毒
咽部瘢痕狭窄
感染性肋软骨炎
婴儿教育
皮肤淋巴细胞瘤
益优网首页
© Copyright 2011 益优网
桂ICP备2020006802号-1