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先天性后鼻孔闭锁

简介本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。该病常与其他先天性畸形并发,如先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生殖器发育不良等。该病以手术矫治为主要治疗措施,此外加强围产期保健可以有效预防该病。多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性,骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右,其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁,闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨,闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
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