先天性肝外门腔分流

简介先天性肝外门腔分流是一种罕见的先天性门静脉畸形，属异常门体性分流，表现为先天性门静脉与腔静脉之间异常吻合，无门脉血流向肝脏灌注。1793年Abernethy对1例死因不明的10个月妇女婴尸体解剖时首次发现门静脉畸形，后来人们称这种先天性异常为Abernethy畸形，之后渐陆续有个案报道，到目前为止，文献报道只有20余例。